بیماری ای که ریه ها را به مرور تخریب می کند

محمدرضا مدرسی، فوق تخصص ریه کودکان و رئیس بنیاد بیماری سی.اف ایران درباره بیماری سی اف در کودکان اظهار کرد: بیماری سیستیک فیبروزیز یا (CF) شایع ترین اختلال ارثی مغلوب در جهان است. هنگام ابتلا کودک به این نوع بیماری لازم است یک ژن از پدر و همین طور از مادر به کودک به ارث برسد. بر اساس نظر سازمان بهداشت جهانی به ازای هر ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ تولد زنده یک بیمار سی اف به دنیا می آید.

او افزود: تخمین زده می شود که بیش از ۸۵ هزار بیمار مبتلا به سی اف در دنیا وجود دارد که ۳۰ هزار مورد آن مربوط به آمریکا می شود. آمار دقیقی از این بیماری در ایران در دست نیست، ولی بر اساس برآورد اولیه بنیاد بیماری سی اف ایران، حدس زده می شود که بیش از ۴ هزار بیمار مبتلا به سی اف در ایران وجود داشته باشند که تا کنون بیش از ۱۸۰۰ نفر از آن ها ثبت شده اند.

این فوق تخصص ریه کودکان ادامه داد: در این بیماری ریه ها، سینوس ها، دستگاه گوارش و دستگاه تناسلی درگیر می شوند. عفونت مکرر ریوی عامل اصلی آسیب به این نوع بیماران است. انسداد مجاری تنفسی توسط ترشحات بسیار غلیظ و چسبناک است. اضافه شدن عفونت به این ترشحات، عامل اصلی تخریب تدریجی ریه ها هستند.

او درباره علائم این نوع بیماری گفت: انسداد روده در بدو تولد، افت سدیم خون و کاهش آب بدن، مشاهده لکه های نمک بر روی لباس های بیمار، مدفوع چرب و سرفه خلطی مزمن همراه با لاغری از علائم این بیماری است. به علت انجام مراقبت های لازم در کشور های پیشرفته این بیماران دارای عمر نسبتا طبیعی و با کیفیت مطلوبی خواهند داشت.

او تصریح کرد: پایه و اساس درمان این بیماران استفاده از دارو های استنشاقی نرم کننده خلط و درمان عفونت های ریوی است. لازم است بیماران حداقل ۲ بار در روز دارو های استنشاقی را تمام عمر استفاده کنند که البته برای بیماران و خانواده های آن ها بسیار زمان بر و طاقت فرسا است.

مدرسی در پایان گفت: هزینه درمانی این نوع بیماران بسیار بالاست. بنیاد بیماری سی اف ایران از زمان تاسیس تاکنون تلاش کرده است تا ضمن معرفی این بیماران به جامعه و مسئولین مخصوصا وزارت بهداشت توجه ویژه ای به بیماران کرده باشد. بنیاد بیماری سی اف ایران امید دارد درآینده ای نه چندان دور شاهد ارتقای سلامتی و افزایش طول عمر این بیماران به طور طبیعی در ایران همانند سایر کشور های پیشرفته دنیا باشد.